Остеосаркома – злокачественная опухоль, которая развивается непосредственно из костной ткани. Это самая частая первичная злокачественная опухоль кости. Она очень агрессивна: быстро растёт, рано даёт метастазы (чаще всего в лёгкие). Заболевание не относится к распространенным: по статистике, диагностируется всего один случай на 100 тысяч населения в год. В России ежегодно регистрируют примерно 10 тысяч новых случаев сарком (всех типов, включая костные и мягкотканные).

Кто болеет. Остеосаркома поражает в основном подростков и молодых людей в период активного роста костей. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. У людей старше 50 лет встречается крайне редко, чаще — на фоне болезни Педжета или после лучевой терапии.

Как проявляется: симптомы

На ранних стадиях остеосаркома может никак себя не выдавать. Первый признак — локальная боль в кости, которая усиливается при нагрузке и ночью. Боль не проходит в покое, не зависит от положения тела. Со временем она становится невыносимой, плохо снимается обычными обезболивающими.

По мере роста опухоли появляются:

  • припухлость над местом поражения, отёк, расширенные вены на коже;
  • ограничение движений в ближайшем суставе;
  • хромота (при опухоли на ноге);
  • общая слабость, потеря веса, анемия, температура (при распространённом процессе).

Опухоль может достигать огромных размеров — до 10–15 кг. Типичная локализация — длинные трубчатые кости: нижняя часть бедренной (30% случаев), верхняя часть большеберцовой (15%) и плечевой (15%). Чаще всего — в области коленного сустава.

Из-за того, что боль похожа на ревматическую или травматическую, пациенты часто затягивают с обращением к онкологу, и диагноз ставится поздно.

Причины и факторы риска

Точные причины неизвестны. Однако известны факторы, повышающие риск:

  • период активного роста костей в подростковом возрасте (гормональные перестройки);
  • наследственные синдромы: наследственная ретинобластома (мутация гена RB1), синдром Ли-Фраумени (мутация TP53), синдром Ротмунда–Томсона, синдром Вернера;
  • болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия) у пожилых;
  • множественные наследственные экзостозы;
  • лучевая терапия по поводу других опухолей (риск возрастает через несколько лет);
  • некоторые химические канцерогены (бериллий, винилхлорид).

Связь с травмой не доказана: скорее всего, травма просто привлекает внимание к уже существующей опухоли.

Какие бывают остеосаркомы

По локализации:

  • конечности (до 80%): бедро, голень, плечо;
  • плоские кости (таз, лопатка, рёбра, позвоночник, череп, челюсти);
  • кости кистей и стоп (редко).

По агрессивности и внешнему виду:

  • Паростальная (юкстакортикальная): растёт медленно, поздно метастазирует, прогноз относительно благоприятный.
  • Периостальная: редкая, умеренно агрессивная.
  • Мелкоклеточная: агрессивная, с плохим прогнозом.
  • Телеангиэктатическая: агрессивная, но хорошо отвечает на химиотерапию.
  • Остеосаркома на фоне болезни Педжета: у пожилых, агрессивная.

По типу преобладающих клеток (гистологические варианты):

  • Остеобластический (преобладают опухолевые костные клетки).
  • Хондробластический (преобладают хрящевые клетки).
  • Фибробластический (веретенообразные клетки с коллагеном).
  • Гигантоклеточный (многоядерные клетки-остеокласты).
  • Эпителиоидный.

Диагностика

При подозрении на остеосаркому обследование должно быть быстрым и комплексным.

Рентгенография — первый и обязательный метод. Типичные признаки: деструкция кости, нечёткие границы, «козырёк» Кодмена (отслоение надкостницы), спикулы — игольчатые обызвествления.

МРТ (лучше, чем КТ) — золотой стандарт для оценки распространённости опухоли в кости и мягких тканях, отношения к сосудам и нервам, планирования операции.

КТ грудной клетки — обязательно для поиска метастазов в лёгких (они встречаются в 80% случаев при высокозлокачественных саркомах).

Остеосцинтиграфия (сцинтиграфия костей) — для выявления других костных очагов и метастазов.

ПЭТ/КТ — для оценки распространённости процесса и эффективности лечения.

Биопсия — обязательна до начала лечения. Забор ткани проводят под контролем КТ или УЗИ, иглой или открытым способом. Образец исследуют гистологически и иммуногистохимически (определяют тип, степень злокачественности, мутации).

Лабораторные тесты: специфических маркеров нет, но определяют уровень щелочной фосфатазы (маркер активности остеобластов) и лактатдегидрогеназы (прогностический маркер). Повышение этих показателей коррелирует с агрессивностью и метастазированием.

Лечение

Лечение остеосаркомы — комбинированное, включает химиотерапию и хирургию. Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна (опухоль радиорезистентна), используется только паллиативно — для облегчения боли при неоперабельных формах.

1. Химиотерапия. Проводится до операции (неоадъювантная) и после (адъювантная). Цель неоадъювантной химиотерапии — уменьшить опухоль, улучшить условия для операции, оценить чувствительность к препаратам, уничтожить микрометастазы. Используют комбинации: доксорубицин, цисплатин, высокие дозы метотрексата с лейковорином, ифосфамид, этопозид. Длительность лечения — около года.

2. Хирургическое лечение. Основной метод. Опухоль удаляют в пределах здоровых тканей (широкая резекция). При остеосаркомах конечностей в большинстве случаев возможны органосохраняющие операции:

  • иссечение опухоли вместе с участком кости с последующим эндопротезированием (у взрослых) или установкой растущего эндопротеза (у детей);
  • биологическая пластика (с использованием собственной кости пациента или аллографта).

Ампутация конечности проводится только при невозможности выполнить органосохраняющую операцию (вовлечение магистральных сосудов и нервов, патологический перелом с обширным кровоизлиянием, распространённая инфекция, рецидив).

3. Лучевая терапия. При остеосаркоме неэффективна как радикальный метод. Используется для паллиативного обезболивания при неоперабельных формах или в комбинации с химиотерапией при отдельных подтипах (например, при телеангиэктатической остеосаркоме).

Лечение метастазов. Одиночные метастазы в лёгких удаляют хирургически (торакотомия, сублобарная резекция). При множественных метастазах — химиотерапия, при неэффективности — паллиативная лучевая терапия.

Профилактика

Специфической профилактики не существует.